DISTROFIA
MUSCULAR
A distrofia
muscular é a designação coletiva de um grupo de doenças musculares
hereditárias, progressivas, sendo sua principal característica a degeneração da
membrana que envolve a célula muscular, causando sua morte, afetando os
músculos causando fraqueza. Essa fraqueza muscular, dependendo do tipo de
distrofia, afeta grupos de músculos diferentes e tem velocidade de degeneração
variável.
De uma forma
geral a distrofia muscular é considerada rara, sendo a distrofia muscular de
Duchenne a forma mais comum dentre elas, afetando cerca de um em cada três mil
meninos.
Para um
outro tipo de distrofia muscular, a de Becker, cujos sintomas e sinais são
semelhantes aos da de Duchenne, mas com início mais tardio e de evolução menos
severa, estima-se uma frequência de um em cada trinta mil meninos.
Inicialmente
estudada por Guillaume Duchenne em 1868, quando passa a ser conhecida por
Distrofia pseudo-hipertrófica ou distrofia muscular de Duchenne, foi
anteriormente pesquisada pelo cirurgião escocês Charles Bell e pelo médico
inglês Edward Meryon, época em que eram dados os primeiros passos na direção de
compreender as suas causas.
Em 1879, o
neurologista inglês William Gowers descreveu, a partir de observações, que
meninos portadores de distrofia muscular de Duchenne apresentavam o que se
passou a chamar de sinal de Gowers, que são movimentos e apoios particularmente
característicos dos portadores da doença ao levantarem-se do chão.
As formas
mais frequentes
Os
diferentes tipos de distrofia muscular são classificadas de acordo com a forma
pela qual são herdadas e pela parte do corpo que acometem. Algumas começam na
infância, outras na idade adulta, algumas afetam ambos os sexos, e existe uma
grande diferença na gravidade dentre as distrofias.
As
distrofias musculares mais frequentes são a distrofia muscular de Duchenne, a
distrofia muscular de Becker, a distrofia muscular das cinturas (também chamada
de Erb), a distrofia muscular miotônica (ou de Steinert), e a distrofia
fascio-escapulo-humeral (ou de Landouzy-Dejerine).
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